强直性肌营养不良


2015/5/23    热度:225   

  强直性肌营养不良可发生于任何年龄,但多见于青春期后,男多于女。主要症状为肌无力、肌萎缩和肌强直。萎缩和无力表现为四肢不灵活,前臂及手部肌肉萎缩,下肢有足下垂及跨阈步态。

  萎缩还可发展至面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌,故病人面容瘦长,颧骨隆起,呈斧状脸,颈消瘦而稍前屈。部分病人可有讲话及吞咽困难。肌强直分布不如先天性肌强直那样广泛。

  强直性肌营养不良多限于上肢肌肉和舌肌。肌萎缩与肌强直之间并无明显的关系。大部分病人有白内障、多汗、秃发、基础代谢率下降、肺活量减少、消瘦、月经不调、阳痿、性欲下降和不孕等。尚可有胃肠道平滑肌功能障碍,部分病人智力衰退甚至痴呆。

  强直性肌营养不良的治疗方法是对症治疗。强直性肌营养不良患者要起居有常。首先要计划好一日生活秩序,按时睡眠,按时起床,不要熬夜,要劳逸给合。避风寒、防感冒,肌无力、肌萎缩等患者抵抗力较差,伤风感冒不仅会促使疾病复发或加重,还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。

  饮食要有节,痿证的病机与脾气亏虚关系密切,故调节饮食更为严重,不能过饥或过饱,在有规律,有节度,同时各种营养要调配恰当,不能偏食。注意适量运动,锻炼身体增强体质,但不能运动过量。病情较重的病人或长期期卧床不起的病人,应给予适当的按摩防止褥疮的产生。

  在治疗上病人应有良好的心态与康复的信心。鼓励病人和病人本身应该有积极乐观的治疗信心,减少病人的心里负担,避免精神刺激和过度脑力劳累。注意各种感染,生活保持有规律。

 

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